KM-2010-3-Vassileva

Kosmetische Medizin 3-2010: 152 – 155

BULLOSER LUPUS ERYTHEMATODES:
EINE FALLBEOBACHTUNG MIT MERKMALEN DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA NEBST LITERATURUBERSICHT

SNEJINA VASSILEVA, MD, PHD1, KOSSARA DRENOVSKA, MD, PHD1, KYRILL PRAMATAROV, MD, PHD2

1 Dept. of Dermatology and Venereology, Faculty of Medicine, Sofia, Bulgaria
2 University Hospital Lozenetz

SCHLÜSSELWÖRTER: Bullöser Lupus erythematodes, Epidermolysis bullosa acquisita

ZUSAMMENFASSUNG:
Phänotypisch unterscheiden sich der bullöse Lupus erythematodes (BSLE) und die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA), immunologisch handelt es sich um nah verwandte Autoimmunerkrankungen gegen Kollagen Typ VII. Trotz des immunologischen Overlaps sind im Allgemeinen beide Krankheiten klinisch und histologisch zu differenzieren. Wir sahen einen 33-jährigen Mann mit einem seit 2 Jahren bestehenden systemischen Lupus erythematodes (SLE), der zwei unterschiedliche Blasenbildungen zeigte, die mit BSLE und der klassischen EBA vereinbar waren.

Beide Blasentypen sprachen auf Dapson und systemische Kortikosteroide an. In einer Nachbeobachtungszeit von 12 Jahren kam es nicht zum Rezidiv. Der Fall verdeutlicht, dass die Autoimmunität gegenüber Kollagen Typ VII sich bei SLE-Patienten phänotypisch unterschiedlich äußern kann – BSLE und klassische EBA – und nicht nur als simple Koexistenz von EBA und BSLE.

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